(Dieses Teil des Artikels „Progressive Multiple Sklerose“ vervollständigt das 1. Teil. Dies finden Sie hier:  https://neurologie-afradi.de/progressive-multiple-sklerose/

Statt einer klaren Abgrenzung zwischen schubförmiger und progressive MS, existiert der klinische und pathologische Phänotyp der beiden Krankheitsverläufe entlang eines Spektrums mit fokalen entzündlichen Läsionen, die mit Schüben verbunden sind an einem Ende und Neurodegeneration mit fortschreitender Anhäufung von Behinderungen auf der anderen Seite.

Die meisten Patienten mit schubförmig-remittierender MS entwickeln eine progressive Krankheitsverlauf 10 bis 15 Jahre nach Ausbruch der Krankheit, und es kann eine Zeit diagnostischer Unsicherheit zwischen den beiden Phasen bestehen, was darauf hindeutet, dass Mechanismen bei progressiver und rezidivierender MS wahrscheinlich nebeneinander existieren.

Ein wesentlicher Unterschied ist die Tatsache, dass die Behandlung der progredienten MS schwieriger und die Wirksamkeit der aktuell vorhandenen Medikamente eingeschränkt ist. Über die vergangenen Jahrzehnte waren die Therapien der progressiven MS unwirksam, lediglich tauchten die Studien in den letzten Jahren auf, die positive Ergebnisse nachwiesen.

Pathogenese

MS ist eine chronisch-demyelinisierende und degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems, und progressive MS teilt viele pathologische Merkmale mit der häufigeren rezidivierenden Form der Krankheit. Während fokale entzündliche Läsionen der weißen Substanz das Kennzeichen für schubförmig-remittierende MS sind, sind die pathologischen Prozesse, die der progressiven MS zugrunde liegen, komplexer und umfassen eine Vielzahl unterschiedlicher Mechanismen und Wege.

Mehrere dieser Mechanismen sind sowohl bei schubförmiger als auch bei progressiven MS vorhanden, und die Unterschiede zwischen schubförmigen und progressiven MS sind eher relativ als absolut. Die Pathologie variiert zwischen den Patienten und sogar bei demselben Patienten im Laufe der Zeit.

Der pathologische Mechanismus der progredienten MS entsteht durch:

• Entzündung
• Axonale degeneration
• Aktivierung der Mikroglia
• Mitochondrialen Verletzung
• Oxidative Nebenprodukte
• Exzitotoxizität von Glutamat

Progressive MS ist klinisch durch die Entstehung von Behinderungen unabhängig von Schüben gekennzeichnet. Wesentliche Unterschiede zwischen den MS-Verlaufsformen seht ihr in der folgenden Tabelle. Progrediente Krankheit kann mit oder ohne neue Krankheitsaktivität auftreten; unter neuer Krankheitsaktivität versteht man klinische Schübe und/oder neue Läsionen im MRT.

Nun die Schlüsselfrage:

Wie wird es bestimmt, ob es eine Krankheitsprogression vorliegt?

Die Bestimmung des Fortschreitens kann durch eine von Patienten gemeldete Verschlechterung, Änderungen bei der neurologischen Untersuchung oder eine Verschlechterung bei neurologischen Leistungstests erfolgen. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Qualifikationen über einen bestimmten Zeitraum der Krankheit nachträglich vorgenommen werden.

Hierüber werde ich in den nächsten Beiträgen detailierter schreiben…