*** Deutsch ***

Frontotemporale Demenzen (FTDs) sind eine Gruppe von klinisch und neuropathologisch heterogenen neurodegenerativen Erkrankungen, die durch ausgeprägte Veränderungen im Sozialverhalten und der Persönlichkeit oder Aphasie, begleitet von einer Degeneration des Frontal- und/oder Temporallappens, gekennzeichnet sind.

Einige Patienten mit FTD entwickeln auch ein begleitendes motorisches Syndrom wie Parkinsonismus oder Motoneuronerkrankung (MND).

Die Verhaltensvariante FTD (bvFTD) ist der häufigste klinische Subtyp und macht etwa die Hälfte aller FTD-Fälle aus. Das Markenzeichen von bvFTD sind fortschreitende Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens in einem frühen Stadium des Krankheitsverlaufs. Diese Verhaltenssymptome stellen eine signifikante und anhaltende Veränderung von der prämorbiden Persönlichkeit dar.

Der Krankheitsbeginn tritt normalerweise während der sechsten Dekade auf, wurde jedoch bereits in der zweiten Dekade und erst in der neunten beschrieben. Aufgrund ihrer Überschneidung mit psychiatrischen Erkrankungen gehen die Symptome bei bvFTD der korrekten Diagnose oft mehrere Jahre voraus. Enthemmung – Beispiele für Enthemmung oder sozial unangemessenes Verhalten sind das Berühren oder Küssen von Fremden, öffentliches Wasserlassen und Blähungen ohne Bedenken. Patienten können beleidigende Bemerkungen machen oder in die Privatsphäre anderer eindringen. Patienten mit FTD können Nutzungsverhalten zeigen, wie z. B. das Spielen mit Gegenständen in ihrer Umgebung oder das Mitnehmen persönlicher Gegenstände anderer. Apathie und Empathieverlust – Apathie manifestiert sich als Verlust des Interesses und/oder der Motivation für Aktivitäten und soziale Beziehungen. Die Patienten können sich weniger an Gesprächen beteiligen und passiv werden. Apathie wird häufig mit Depressionen verwechselt, und Patienten werden oft früh im Krankheitsverlauf an eine psychiatrische Behandlung überwiesen.

Wenn Patienten die Empathie verlieren, können die Angehörigen die Patienten als kalt oder gefühllos gegenüber den Emotionen anderer beschreiben. Die Degeneration der rechten orbitofrontalen und vorderen Schläfenregion ist mit dem Verlust von Sympathie und Empathie verbunden. Hyperoralität – Hyperoralität und Ernährungsumstellungen äußern sich in veränderten Lebensmittelpräferenzen, wie z. B. Heißhunger auf Kohlenhydrate, insbesondere auf süße Speisen, und Essattacken. Erhöhter Konsum von Alkohol oder Tabak kann auftreten. Die Patienten können über das Sättigungsgefühl hinaus essen oder übermäßige Mengen an Nahrung in den Mund nehmen, die nicht richtig gekaut werden kann. Sie können versuchen, ungenießbare Gegenstände zu konsumieren. Dieses Verhalten korreliert mit der rechten orbitofrontalen, insulären, striatalen und hypothalamischen Degeneration. Zwanghafte Verhaltensweisen – Perseverative, stereotype oder zwanghafte ritualistische Verhaltensweisen umfassen stereotype Sprache, einfache sich wiederholende Bewegungen und komplexe ritualistische Verhaltensweisen wie Horten, Kontrollieren oder Putzen. Manche Patienten entwickeln neue Hobbys oder Interessen, insbesondere solche mit religiösem Aspekt, denen sie obsessiv nachgehen. Andere Verhaltensweisen, die traditionell mit Zwangsstörungen in Verbindung gebracht werden, wie Händewaschen und Keimphobien, fehlen im Allgemeinen. Patienten mit FTD können eine starre Persönlichkeit, starre Ernährungspräferenzen und Unflexibilität gegenüber Änderungen der Routine entwickeln.

*** English***

Frontotemporal dementias (FTDs) are a group of clinically and neuropathologically heterogeneous neurodegenerative disorders characterized by prominent changes in social behavior and personality or aphasia accompanied by degeneration of the frontal and/or temporal lobes. Some patients with FTD also develop a concomitant motor syndrome such as parkinsonism or motor neuron disease (MND). FTD is one of the more common causes of early-onset dementia, with an average age of symptom onset in the sixth decade.

Behavioral variant FTD (bvFTD) is the most common clinical subtype, comprising approximately half of all cases of FTD. The hallmark of bvFTD is progressive changes in personality and behavior early in the disease course. These behavioral symptoms represent a significant and persistent shift from the premorbid personality.

Disease onset usually occurs during the sixth decade but has been reported as early as the second decade and as late as the ninth. Because of their overlap with psychiatric disorders, symptoms in bvFTD often precede the correct diagnosis by several years.

Early behavioral changes of bvFTD include the following:

• Disinhibition – Examples of disinhibition or socially inappropriate behavior include touching or kissing strangers, public urination, and flatulence without concern. Patients may make offensive remarks or invade others‘ personal space. Patients with FTD may exhibit utilization behaviors, such as playing with objects in their surroundings or taking others‘ personal items.
• Apathy and loss of empathy – Apathy manifests as losing interest and/or motivation for activities and social relationships. Patients may participate less in conversations and grow passive. Apathy is mistaken frequently for depression, and patients are often referred for psychiatric treatment early in the disease course. As patients lose empathy, caregivers may describe patients as cold or unfeeling towards others‘ emotions. Degeneration of right orbitofrontal and anterior temporal regions is associated with the loss of sympathy and empathy.

• Hyperorality – Hyperorality and dietary changes manifest as altered food preferences, such as carbohydrate cravings, particularly for sweet foods, and binge eating. Increased consumption of alcohol or tobacco may occur. Patients may eat beyond satiety or put excessive amounts of food in their mouths that cannot be chewed properly. They may attempt to consume inedible objects. This behavior correlates with right orbitofrontal, insular, striatal and hypothalamic degeneration.
• Compulsive behaviors – Perseverative, stereotyped, or compulsive ritualistic behaviors include stereotyped speech, simple repetitive movements, and complex ritualistic behaviors such as hoarding, checking, or cleaning. Some patients develop new hobbies or interests, particularly those with a religious aspect, which are pursued obsessively. Other behaviors traditionally associated with obsessive compulsive disorder, such as handwashing and germ phobias, are generally absent. Patients with FTD can develop a rigid personality, rigid food preferences, and inflexibility to changes in routine.

*** فارسی ***

دمانس فرونتوتمپورال (FTDs) گروهی از اختلالات عصبی ناهمگن از نظر بالینی و آسیب شناسی عصبی هستند که با تغییرات رفتاری اجتماعی و شخصیتی مشخص یا اختلال گفتاری همراه با دژنراسیون لوب پیشانی و/یا گیجگاهی مشخص می شوند.برخی از بیماران مبتلا به FTD همچنین دچار سندرم حرکتی همزمان مانند پارکینسونیسم یا بیماری نورون حرکتی (MND) می شوند. نوع رفتاری FTD (bvFTD) شایع ترین زیرگروه بالینی است که حدود نیمی از موارد FTD را تشکیل می دهد. مشخصه bvFTD تغییرات شخصیتی و رفتاری پیشرونده در اوایل دوره بیماری است. این علائم رفتاری نشان دهنده یک تغییر قابل توجه و مداوم در شخصیت پیش از بروز بیماری است. شروع بیماری معمولاً در دهه ششم اتفاق می افتد، اما مواردی نیز در اوایل دهه دوم و تا اواخر دهه نهم گزارش شده است. به دلیل همپوشانی آن با اختلالات روانپزشکی، علائم bvFTD اغلب چندین سال قبل از تشخیص بیماری ، نمایان میگردند. فقدان بازدارندگی– نمونه هایی از عدم بازدارندگی یا رفتار نامناسب اجتماعی شامل لمس یا بوسیدن غریبه ها، ادرار کردن در جمع و گاز بدون نگرانی است. بیماران ممکن است اظهارات توهین آمیز داشته باشند یا به حریم خصوصی دیگران تجاوز کنند. بیماران مبتلا به FTD ممکن است رفتارهای مانند سو استفاده از خود را نشان دهند مثلا بازی با اشیاء موجود در محیط خود یا بردن وسایل شخصی دیگران. بی تفاوتی و از دست دادن همدلی – بی تفاوتی به صورت از دست دادن علاقه و/یا انگیزه برای فعالیت ها و روابط اجتماعی ظاهر می شود. بیماران ممکن است کمتر وارد مکالمه شوند و منفعل شوند. بی تفاوتی اغلب با افسردگی اشتباه گرفته می شود و بیماران اغلب در اوایل دوره بیماری برای درمان روانپزشکی ارجاع داده می شوند. وقتی بیماران احساس همدلی خود را با سایرین از دست می دهند، اعضای خانواده ممکن است بیمار را سرد یا بی توجه به احساسات دیگران توصیف کنند. تحلیل ناحیه اوربیتوفرونتال راست و گیجگاهی قدامی با از دست دادن همدردی و همدلی همراه است. پر دهانی – پر دهانی و تغییرات رژیم غذایی در ترجیحات غذایی تغییر یافته منعکس می شود، مانند هوس کربوهیدرات به خصوص غذاهای شیرین و پرخوری. افزایش مصرف الکل یا تنباکو ممکن است رخ دهد. بیماران ممکن است بیش از حد غذا بخورند یا مقدار زیادی غذا را در دهان خود بگذارند که به درستی جویده نشود. می توانید سعی کنید اقلام غیر خوراکی مصرف کنید. این رفتار با دژنراسیون اوربیتوفرونتال راست، منزوی، مخطط و هیپوتالاموس مرتبط است.  رفتارهای اجباری – رفتارهای تشریفاتی مداوم، کلیشه ای یا اجباری شامل سخنان کلیشه ای، حرکات تکراری ساده و رفتارهای تشریفاتی پیچیده مانند احتکار، چک کردن یا وسواس تمیز کردن است. برخی از بیماران سرگرمی ها یا علایق جدیدی پیدا می کنند، به ویژه آنهایی که جنبه مذهبی دارند را با وسواس دنبال می کنند. سایر رفتارهایی که به طور سنتی با OCD مرتبط هستند، مانند شستن دست ها و فوبیای میکروب، به طور کلی وجود ندارند. بیماران مبتلا به FTD ممکن است شخصیتی سفت و سخت، ترجیحات غذایی انعطاف ناپذیری نسبت به تغییرات روتین داشته باشند.